تصلب الجلد Scleroderma

مرض جهازي ذاتي المناعة مزمن يؤدي إلى تليف الجلد (أو تصلبه) وحدوث تغيرات في الأوعية الدموية وتكوين أجسام مضادة ذاتية. هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد:

1. تصلب الجلد الجهازي المحدود والذي يؤثر بشكل أساسي على اليدين والذراعين والوجه. وقد أُطلق عليه سابقًا اسم متلازمة CREST (متلازمة كريست) وهو عبارة عن اختصار للمضاعفات التالية: ( داء التكلس ، ظاهرة رينو، اضطراب وظيفة المريء ، تصلب الأصابع ، توسع الشعيرات الدموية) . بالإضافة إلى ذلك، قد يُصاب قرابة ثلث المرضى بارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي وهو من أكثر مضاعفات مرض تصلب الجلد خطورة.

2. تصلب الجلد الجهازي المنتشر ويتطور هذا النوع بسرعة هائلة ويؤثر على مساحة كبيرة من الجلد، بالإضافة إلى واحد أو أكثر من الأعضاء الداخلية وكثيرًا ما تكون هذه الأعضاء الكلى والمريء والقلب والرئتين. ويمكن أن يكون هذا النوع من تصلب الجلد فتاكًا. لا يوجد علاج لمرض تصلب الجلد نفسه، ولكن يتم علاج المضاعفات التي تصيب أجهزة الجسم كلاً على حدة. وهناك أنواع أخرى من مرض تصلب الجلد وتتضمن التصلب الجهازي بدون تصلب الجلد وهذا النوع لا يؤدي إلى حدوث تغيرات جلدية، ولكن أعراضه تظهر في أجهزة الجسم المختلفة. هذا بالإضافة إلى نوعين محدودين يصيبان الجلد وليس لهما أي تأثير على أجهزة الجسم الداخلية، وهما: المورفيا (البقع الجلدية) وتصلب الجلد الخطّي.

الأعراض

يتميز مرض تصلب الجلد بظهور أجزاء صلبة وملساء وعاجية اللون على الجلد والتي تكون محددة أو منتشرة في الجسم، علاوةً على أنها تكون ثابتة وتجعل الجلد جافًا.

العلاج

لا يوجد علاج مباشر لمرض تصلب الجلد. ونظرًا لأن سبب المرض غير معروف، فإن العلاج يعتمد على حالة كل مريض على حدة ويهدف إلى تخفيف أعراض المرض. على سبيل المثال، يمكن علاج المرضى الذين يعانون من ظاهرة رينو بإعطائهم أدوية تعمل على زيادة تدفق الدم إلى الأصابع، مثل دواء نيفيديبين أو أملوديبين أو ديلتيازيم أو فيلوديبين أو نيكارديبين.

نجح الأطباء في علاج تليف الجلد بدرجات متفاوتة باستخدام بعض الأدوية، مثل ديبنسيلامين وكولشيسين وبوفا (PUVA) وريلاكسين وسايكلوسبورين.

نظرًا لأن تصلب الجلد مرض مناعي ذاتي، فإن أحد الركائز الأساسية لعلاج المرض هي استخدام الأدوية المثبطة للمناعة. وتشمل هذه الأدوية دواء الميثوتريكسيت والسيكلوفوسفاميد والآزويثوبرين والميكوفينوليت.